Strona główna

Drżenie występujące podczas ruchów


Data19.06.2016
Rozmiar70 Kb.
Drżenie
def

rytmiczne, oscylacyjne ruchy mimowolne różnych części ciała wywołane naprzemiennymi lub synchronicznymi skurczami mięśni antagonistycznych


Drżenie może być osiowym objawem wielu zwyrodnieniowych chorób neurologicznych ( np. choroby Parkinsona, choroby Wilsona) jak również samoistnym schorzenie neurologicznym ( np. drżenie samoisne, drżenie starcze)

Drżenie objawowe powstaje w wyniku uszkodzenia naczyniopochodnego (udary mózgowe), immunologicznego (Stwardnienie rozsiane), nowotworowego, metabolicznego ( asterixis) lub urazowego centralnego układu nerwowego.


Podział (wg pozycji występowania)
drżenie spoczynkowe

  1. występuje w spoczynku, gdy np. kończyny nie muszą przeciwstawiać się sile grawitacji

  2. zmniejsza się podczas ruchu

  3. nasila się pod wpływem emocji, niepokoju , stresu

  4. najczęściej obejmuje kończyny górne, wargi, żuchwę, głowę


drżenie pozycyjne

  1. występuje przy pokonywaniu sił grawitacji ( np. wyciągnięte do przodu ręce)

  2. dominuje w przypadku drżenia samoistnego, pierwotnego drżenia pisarskiego, drżenia ortostatycznego


drżenie występujące podczas ruchów

  1. występuje przy ruchach kończyn, zarówno na początku ruchu (initiation tremor), w trakcie trawania ruchu ( action tremor) i w końcowej fazie ruchu (terminal tremor) . Drżenie zamiarowe nasila się w końcowej fazie ruchu- podczas próby trafiania do celu. Drżenie izometryczne występuje podczas izometrycznego skurczu mięśni przeciwko stałemu oporowi. Drżenie zadaniowe występuje tylko podczas wykonywania określonych precyzyjnych ruchów np. pisanie, granie na muzycznym instrumencie.

Podział ( zależnie od częstotliwości drżenia)


2-5 Hz drżenie móżdżkowe

uszkodzenie pnia mózgu


4-5 Hz drżenie parkinsonowskie (spoczynkowe)

drżenie spowodowane uszkodzeniem jądra czerwiennego

drżenie spowodowane lekami (np.neuroleptyki)
5,5-7 Hz drżenie samoistne

drżenie parkinsonowskie (pozycyjne)

drzenie spowodowane lekami (np.kwas walproinowy)
7-12 Hz drżenie fizjologiczne

nasilone drżenie fizjologiczne

drżenie spowodowane lekami (epinephryna)

Klasyfikacja drżenia (wg Weiner WJ, Lang A.E. )
Drżenie spoczynkowe:

Choroba Parkinsona


Inne zespoły parkinsonowskie
Drżenie śródmózgowiowe:

spoczynkowe< pozycyjne < zamiarowe


Choroba Wilsona

Drżenie samoistne (okres zaawansowany)

spoczynkowe << pozycyjne i kinetyczne

Drżenie pozycyjne i zamiarowe (= action tremor)

Drżenie fizjologiczne


Nasilone drżenie fizjologiczne
Drżenie samoistne (rodzinne lub sporadyczne) - okres wstępny

Pierwotne drżenie pisarskie (primary writing tremor)


Drżenie ortostatyczne
Drżenie towarzyszące innym chorobom:

choroba Parkinsonowskie

inne zespoły hipertoniczno-hipokinetyczne

dystonia idiopatyczna, w tym również ogniskowa


Drżenie towarzyszące neuropatiom

np.w chorobieCharcot-Marie-Tooth,

demielinizacyjne polineuropatie związane z paraproteinemią (IgM paraproteinemia)

przewlekłe zapalne demielinizacyjne polineuropatie

Drżenie móżdżkowe (w chorobach móżdżku)

Dżenie zamiarowe

spowodowane uszkodzeniem jądra zębatego lub konaru górnego móżdżku (stwardnienie rozsiane, uraz, guz, uszkodzenie naczyniowe, choroba Wilsona, leki, toksyny)


Rodzaje drżenia
Drżenie fizjologiczne

jest to drżenie pozycyjne palców i/lub rąk o częstotliwości 10-12 Hz występujące w pozycji wyciągnięcia kończyn górnych do przodu. Ustępuje w spoczynku i podczas ruchu. Nie wymaga leczenia.


Nasilone drżenie fizjologiczne

wywołane jest różnymi czynnika prowokującymi i samoistnie ustępuje po

zaprzestaniu ich działanie. Wyjątkowo może być leczone środkami uspakajającymi.
Czynniki wywołujące:
1. stres, zmęczenie, strach, inne emocje;

2. zaburzenia endokrynne:

hipoglikemia, nadczynność tarczycy, guz chromochłonny, sterydy nadnerczowe

3. leki: beta-blokery, agoniści dopaminy, lit, trójcykliczne antydepresanty, neuroleptyki,teophilina,kofeina, kwas walproinowy,

4. toksyny: rtęć, ołów, arszenik,

5. odstawienie:alkoholu, benzodwuazepin




Drżenie samoistne (tremor essentialis)
ma charakter drżenia pozycyjnego, którego amplituda maleje w spoczynku lub ruchu. W zaawansowanych stadiach choroby obserwuje się także drżenie zamiarowe i spoczynkowe. Średnia częstotliwość wynosi 4-12 Hz Stwierdzono odwrotna zależność między wielkością amplitudy i częstością drżenia -im większa częstotliwość tym amplituda mniejsza.

Może obejmować każdą część ciała, Na początku choroby często bywa asymetryczne. Występuje drżenie rąk (80 -100% pacjentów) , głowy (20 - 41% ), języka, głosu (4 - 20% ) kończyn dolnych (1- 25% ), W zaawansowanych postaciach także drżenie tłowia.

W badaniu neurologicznym nie stwierdza się innych obj. neurologicznych.
Kryteria diagnostyczne:


  1. Przemijające lub stałe drżenie rąk, głowy lub głosu




  1. Drżenie ma charakter pozycyjny i zamiarowy




  1. Brak innych objawów neurologicznych




  1. Brak innej przyczyny drżenia np. zażywanie leków




  1. Występowanie drżenia w rodzinie wzmacnia diagnozę

Zmniejszenie drżenia po alkoholu wzmacnia diagnozę

Opisano formę sporadyczną i rodzinną (u 50% pacjentów). Postać rodzinna ( tremor familiaris) dziedziczona jest w sposób autosomalny domnujący z zmienną penetracją genu.

Drżenie samoistne występuje u 4-5 % populacji po 40 roku życia.

Początek choroby może przypadać przed 20 rż lub po 65 rż postać póżna tkw. drżenie starcze. Zazwyczaj wcześniej zaczyna się forma rodzinna niż forma sporadyczna drżenia samoistnego. Drżenie starcze nie jest uwarunkowane genetycznie. Najczęściej dotyczy głowy - ruchy głowy mają charakter potakiwania lub przeczenia, warg, języka,rąk

Przebieg choroby jest powoli postępujący. Wraz z postępem choroby obserwuje się wzrost amplitudy i rozprzestrzenianie się drżenia


Rozróżnia się 3 fazy choroby wg Critchley’a

- początek 1-2 rok - wolny postęp choroby

- plato- kilkanascie lat bez pogorszenia lub z niewielkim pogorszeniem

- w póżniejszych latach życia 65-70rż - szybkie pogorszenie drżenia

Mechanizm powstania drżenia nie jest znany podobnie jak anatomiczna lokalizacja zmian w układzie nerwowym powodujących to drżenie.

Rozważa się możliwość zmian w kilku rejonach OUN: w okolicy jądra dolnego oliwki, jąder wzgórza i jądra czerwiennego.

Badania PET potwierdziły hypermetabolizm w tym rejonie.

Różnicowanie drżenia samoistnego z drżeniem parkinsonowskim







Choroba Parkinsona

Drżenie samoistne


Wywiad rodzinny

Zazwyczaj negatywny

pozytywny w 50%

Alkohol

bez efektu

znaczące zmniejszenie drżenia

Bradykinezja, sztywność mięśni, zaburzenia postawy



może występować

nigdy nie występuje

Leczenie







Levodopa

Skuteczna

nieskuteczna

Propranolol

może zmniejszyć drżenie

skuteczny

Primidon

bez efektu

skuteczny


Leczenie drżenia samoistnego
1. Leki beta - adrenolityczne
Propranolol 40-320 mg/dobę


  1. 50-75% skuteczności ( zmniejszenie amplitudy drżenia, nie

wpływaja na częstotliwość)


  1. rozwija się tolerancja na lek




  1. dobry efekt terapeutyczny u pacjentów:

- z krótszym przebiegiem choroby

- z drżeniem o wysokiej amplitudzie i niskiej częstotliwością




  1. preparaty o powolnym uwalnianiu - lepszy efekt terapeutyczny




  1. Przeciwskazania:

niewydolność krążenia

blok przedsionkowo- komorowy (II i III stopnia)

astma oskrzelowa

cukrzyca insulinozależna


  1. Objawy niepożądane:

bradykardia, zmęczenie, przyrost wagi ciała, nudności, biegunka, wysypki, impotencja, depresja



Metoprolol 50-100 mg dwa razy dziennie

(jeśli astma oskrzelowa)



Nadolol (Corgard) 120-240 mg/dobę -1 raz na dobę
Timolol
Atenolol
Arotinol 30mg/d- skuteczny- wstępne

badania (15 pacjentów)



2. Primidon (Mizodin) 50 -1000 mg/ dobę


  1. 75% skuteczności

  2. efekt terapeutyczny jest przejściowy i nie zależy od poziomu leku w surowicy




  1. Objawy niepożądane (20%):

zawrioty głowy, zaburzenia równowagi, nudności
Schemat leczenia primidonem i propranololem


  1. 50 mg primidonu na noc

  2. jeśli brak efektu- zwiększyć primidonu dawkę do 125 mg na noc

  3. jeśli brak efektu- zwiększyć dawkę do 250 mg na noc

  4. dodać lub zastąpić propranololem o przedłużonym działaniu -LA -80 mg rano

  5. jeśli brak efektu- zwiekszyć dawkę propranololu-LA do 160 mg rano

  6. jeśli brak efektu- zwiekszyć dawkę propranololu-LA do 240 mg rano

  7. jeśli brak efektu- zwiekszyć dawkę propranololu-LA do 320 mg rano


4. Benzodwuazepiny

Clonazepam (drżenie ortostatyczne) 1-3 mg/d

alprazolan

diazepam


5. Fenobarbital (Findley- dawka 120 mg/d )

6.Toksyna botulinowa
wstępne próby u 51 pacjentów z drżeniem samoistnym oraz drżeniem w przebiegu dystonii i choroby Parkinsona.
u 67% pacjentów stwierdzano poprawę trwającą średnio 10 tyg
objawy niepożądane:

- 40% pacjentów z drżeniem głowy (dysfagia, osłabienie mięśni karku, miejscowy ból)

- 60% pacjentów z drżeniem kończyn górnych

(przemijające, miejscowe osłabienie mięśni)



7. Leczenie operacyjne:
A. stereotaktyczna talamotomia jądra brzuszno-przedniego lub jądra brzuszno- przyśrodkowego wzgórza (Vim)
Wskazania:

  1. nasilone jednostronne lub asymetryczne drżenie

  2. znacznego stopnia upośledzenie sprawności

  3. drżenie oporne na leczenie farmakologiczne

(maksymalnymi tolerowanymi dawkami propranololu, primidonu, phenobarbitalu i clonazepanu

Jest to metoda niewątpliwie jeszcze eksperymentalna choć pierwsze doniesienia są zachęcające (poprawa u 30-90% chorych z drżeniem w przebiegu choroby Parkinsona lub drżenia samoistnego)

B. stymulacja jądra brzuszno-przyśrodkowego wzgórza (Vim)- deep brain stimulation (DBS) impulsami o częstotliwości 100-200 Hz powodująca blok depolaryzacyjny

Drżenie ortostatyczne

jest to rzadkie schorzenie neurologiczne,występujące częściej u kobiet.

Drżenie o częstotliwości 13-14 Hz obejmujące kończyny dolne i tułów obserwuje się tylko w pozycji stojącej, ustępuje podczas ruchu, siedzenia, leżenia
Pierwotne drżenie pisarskie o częstotliwości 5 - 6 Hz, występuje tylko podczas próby pisania. Ruchy ręki mają charakter pronacyjno - supinacyjny

Ten rodzaj drżenia często towarzyszy dystonii


Drżenie towarzyszące dystonii

- jest to drżenie pozycyjne występujące u pacjentów z uogólnioną i ogniskową dystonią. Może być pierwszym objawem rozwijającej się dystonii lub współistniejącym schorzeniem. U 3% -12% pacjentów z drżeniem samoistnym stwierdza się objawy dystonii. Szczególnie często współistnieje drżenie samoistne z kręczem karku i kurczem pisarski. Opisano wielopokoleniowe rodziny, w których współistnieje drżenie samoistne i dystonia.


W chorobie Wilsona czyli zwyrodnieniu wątrobowo-soczewkowym występuje drżenie pozycyjne i zamiarowe mięśni proksymalnych o dużej amplitudzie - tzw. trzepotanie skrzydłami.

Towarzyszą mu inne objawy pozapiramidowe (dystonia, atetoza, sztywność mięśniowa), ponadto zaburzenia psychiczne, objawy uszkodzenie nerek, wątroby i patognomoniczny pierścień Kayser- Fleischera (złogi miedzi w rogówce). Choroba ta jest spowodowana zaburzeniem transportu i gospodarki miedzi, uwarunkowanym genetycznie i dziedziczonym autosomalnie recesywnie. W terapii stosuje się penicylaminę, trietylenotetraminę i siarczan cynku. Chorobę Wilsona różnicuje się z asterixis, czyli z drżeniem towarzyszącym encefalopatii wątrobowej bądż rzadziej nerkowej. Jest to tkw. trzepotanie rąk, czyli nieregularne, grubofaliste drżenie o dużej amplitudzie dystalnych odcinków kończyn górnych. Występują ruchy prostowania i zginania rąk w stawach nadgarstkowych.
Drżęnie móżdżkowe o średniej częstotliwości 3 - 4 Hz ma charakter drżenia zamiarowe i pozycyjnego (drżenie zamiarowe>> pozyczyjne). Jest szczególnie nasilone w końcowej fazie ruchu. Często towarzyszą mu objawy móżdżkowe (np. dyzartria, oczopląs)

Badania autopsyjne i neuroobrazowanie wskazują że w mechaniżmie powstania drżenia istotne znaczenie mają uszkodzenia jądra zębatego, górnego konaru móżdżku i dróg łączących z strukturami pnia mózgu

(jądro czerwienne i jądro dolne oliwki). Uszkodzenie robaka powoduje obustronne drżenie kończyn oraz głowy i tłowia

Najczęstrze czynniki etiologiczne to : stwardnienie rozsiane, krwotok móżdżku, zawał móżdżku, guz, zwyrodnienie oliwkowo-mostowo-móżdżkowe, zanik móżdżku. Intoksykacjom alkoholowym lub zatruciu phenytoiną towarzyszy także drżenie zamiarowe spowodowane uszkodzeniem móżdżku.

Postępowanie polega na leczenie choroby podstawowej.

W zmianach chorobowych obejmujących powrózki tylne rdzenia kręgowego powstaje drżenie zamiarowe, które nasila się po zamknięciu oczu. Wynika ono z zaburzeń czucia głębokiego - czucia ułożenia i wibracji.




Drżenie śródmózgowiowe

- drżenie o dużej amplitudzie, najbardziej nasilone proksymalnie o średniej częstotliwość 4 - 5 Hz. Występuje w każdej pozycji ciała jednak przeważajaca komponętą jest drżenie zamiarowe, następnie pozycyjne i spoczynkowe. Towarzyszą mu objawy móżdżkowe i śródmózgowiowe.

Spowodowane jest uszkodzeniem śródmózgowia (jądra czerwiennego), jego połączeń z jądrem zębatym lub jądrem boczno-brzusznym wzgórza w najczęściej w przebiegu stwardnienia rozsianego.

Postępowaniem z wyboru jest leczenie choroby podstawowej



Drżenie histeryczne jest atypowe, nieregularne, o zmiennym nasileniu, amplitudzie i częstotliwości. Znika po odwróceniu uwagi.

Metody pomiaru drżenia.
Rozróżniamy metody subiektywne i obiektywne oceny drżenia. Do metod subiektywnych zaliczamy ocenę przy pomocy powszechnie stosowanych skal klinicznych np. skali UPDRS dla drżenia w choroby Parkinsona lub Clinical rating scale dla drżenia samoistnego. Niezwykle użytecznym i prostym testem klinicznym jest ocena nasilenia drżenia widocznego podczas rysowania spirali Archimedesa, linii zębatej, tradycyjnej spirali bądż ocena pisma.

Nasilenie drżenia ocenia się w skali 10 stopniowej . Stopień 0 i 1 odpowiada zdrowym osobnikom. Maksymalne nasilenie drżenia -stopień 10 uniemożliwia narysowanie lub napisanie czegokolwiek. Skale odwzorowań rysunkowych są kompatybilne względem siebie oraz Clinical rating scale. W ocenie drżenia stosuje się video rejestrację drżenia oraz metodę wolumetryczną- badanie ilości rozlanej cieczy w określonym przedziale czasu ( 60 s).



Badanie EMG oraz akcelerometryczne pozwala na obiektywną ocenę drżenia. Zapis EMG dostarcza informacji o częstotliwości, średniej amplitudzie i charakterze drżenia (naprzemienne lub synchroniczne skurcze mięśni antagonistycznych). Badanie akcelerometryczne z zastosowaniem analizy spektralnej sygnałów dostarcza informacji o średniej cżęstotliwości badż amplitudzie mierzonej w określonym przedziale czasu.


©snauka.pl 2016
wyślij wiadomość