Strona główna

Polineuropatie


Pobieranie 20.21 Kb.
Data20.06.2016
Rozmiar20.21 Kb.


Towarzystwo Zwalczania Chorób Mięśni

ul. Św. Bonifacego 10, 02-914 Warszawa

Tel./fax. (022) 642 75 07

---------------------  ---------------------

Polineuropatie



Adiustacje i konsultacje

Dr Maria Halina Strugalska-Cynowska

---------------------  ---------------------

Warszawa 2003

POLINEUROPATIE
Polineuropatie dzielimy na nabyte w życiu osobniczym i polineuropatie genetycznie uwarunkowane, w związku z uszkodzeniem genu. We wszystkich polineuropatiach mogą być uszkodzone tylko włókna ruchowe lub tylko czuciowe albo mieszane. Jeśli chodzi o zmiany anatomiczne nerwu rozróżnia się uszkodzenie aksonalne (tylko włókno nerwowe) lub demielinizacyjne (uszkodzenie osłonek nerwu) albo mieszane.

W tym omówieniu przedstawione będą polineuropatie genetycznie uwarunkowane.


1. Charakterystyczne objawy
Wspólne dla wszystkich form polineuropatii jest to, że najpierw pojawia się zanik mięśni stóp i związane z tym ich osłabienie. Następnie objawy rozszerzają się na podudzia, później na ręce i przedramiona, a najpóźniej na uda, chociaż do tych zaników może w ogóle nie dojść. Jest sprawą kontro­wersyjną, czy istnieje forma, która rozpoczyna się w obrębie mięśni obręczy barkowej.

Zaburzenia czuciowe nie są z reguły zbyt duże. Dotyczą jedynie tych części, które przykrywają skarpetki i rękawiczki.

Występują również zaburzenia wegetatywne, takie jak nadmierne lub później zbyt małe pocenie i zaburzenia ukrwienia skóry (skóra niebieskawo-marmurkowa).

Poza tym u pewnej części chorych pojawiają się zniekształcenia układu kostnego dotyczące głównie kręgosłupa i stop.

We wszystkich formach mogą dodatkowo występować zaburzenia nerwów wzrokowych, zmiany w siatkówce oka, zaburzenia powonienia i słuchu oraz lekkie objawy spastyczne w nogach.
2. Tempo rozwoju choroby
Porażenia i zaburzenia czucia postępują w zasadzie bardzo wolno. W dojrzałym wieku może dojść wprawdzie do znacznych trudności w chodzeniu i upośledzenia manualnych ruchów rąk, ale nie obserwuje się ograniczenia długości życia.
3. Różne formy strzałkowego zaniku mięśni
Podział różnych form choroby nie jest jeszcze dotychczas jednoznacznie określony. Biorąc pod uwagę zmiany w nerwach obwodowych, można wyróżnić dwie główne formy: forma, w której przede wszystkim osłony włókien nerwowych są nadmiernie grube oraz forma, w której zanikają same włókna nerwowe.

Do tej pory wyróżniano: chorobę Charcot-Marie-Tooth (Ch-M-T), neuropatię przerostową Dejerine'a-Sottasa i chorobę Refsuma.

Obecnie wprowadzono nowy podział genetycznych polineuropatii na trzy typy biorąc pod uwagę następujące czynniki:


  • szybkość przewodzenia bodźców w nerwie,

  • stopień przerostu osłonek nerwu,

  • stopień zaniku mięśni,

  • okres życia, w którym wystąpiły pierwsze objawy,

  • sposób dziedziczenia.

Nazwa neuropatii przyjęta dla określenia różnych typów przejęta została z języka angielskiego: Human Motor-Sensory Neuropathy; skrót: HMSN typ I, typ II, typ III.
4. Diagnoza
Lekarzami kompetentnymi do postawienia diagnozy i dalszego leczenia są neurolodzy a w przypadku dzieci - pediatrzy, szczególnie ci, którzy współpracują z odpowiednimi placówkami specjalistycznymi.

Bardzo ważne są dokładne badania neurologiczne i internistyczne, ponie­waż wiele innych przyczyn (np. alkoholizm, cukrzyca) mogą również prowadzić do schorzeń nerwów obwodowych. Istotne są także badania dalszych członków rodziny, by stwierdzić jak choroba jest dziedziczona. Badanie obejmuje z reguły także elektromiogram (EMG). W dalszej kolejności za pomocą elektroneurografii określa się prędkość przewodzenia nerwów. W niektórych przypadkach dla potwierdzenia diagnozy konieczne jest pobranie przy miejscowym znieczuleniu małego wycinka nerwu (biopsja nerwu) i zbadanie go pod mikroskopem. Ten wycinek pobiera się z nervus suralis, małego nerwu skóry po zew­nętrznej stronie podudzia. Biopsja nerwu jest szczególnie ważna wtedy, gdy należy wykluczyć zapalenie nerwu.


5. Dziedziczenie
Polineuropatie warunkowane są dziedzicznie. Choroba często występuje rodzinnie, ale u poszczególnych członków rodziny można zaobserwować bardzo różny stopień nasilenia objawów chorobowych.
6. Poradnictwo genetyczne
W przypadku porad udzielanych rodzicom chorych dzieci, samym chorym i ich zdrowemu rodzeństwu, jak również dalszym członkom rodziny niezbędna jest dokładna diagnoza i informacja o indywidualnej sytuacji rodziny. Są bowiem specyficzne konstelacje rodzinne z wieloma chorymi, gdzie problem trudno wy­jaśnić za pomocą prostego procesu dziedziczenia.
7. Leczenie
W niektórych postaciach polineuropatii nabytych dobre efekty daje leczenie kortykosteroidami.

W chorobie Refsuma postęp choroby można zatrzymać stosując odpowiednią dietę.

Głównie jednak postępowanie lecznicze ogranicza się do zabiegów fizykotera­peutycznych, odpowiedniego zaaparatowania i ewentualnie przeprowadzenia korekcji chirurgicznych stóp.

Terapia ruchowa przy biernej mobilizacji zaatakowanych kończyn służy trenin­gowi zdrowych mięśni i zapobiega wadliwemu ustawieniu w stawach. W jej ra­mach mieszczą się również masaże, ćwiczenia w wodzie i ćwiczenia oddechowe.

Należy przy tym unikać nadmiernego wysiłku. W zaawansowanych stadiach pac­jenci i opiekunowie wraz z lekarzami i fizjoterapeutami muszą rozważyć, czy konieczne jest zastosowanie sprzętu specjalistycznego (butów ortopedycznych, aparatów).

W grę wchodzą również ewentualne zabiegi operacyjne, np. gdy zagraża wywich­nięcie stopy przy wykoślawianiu na zewnątrz w związku z przeciążaniem osłabionych zginaczy stóp i palców. Może okazać się konieczne operacyjne usztywnienie stawów.

----------------------------  ----------------------------
Broszura wydana ze środków

Biura Polityki Społecznej Urzędu Miasta Stołecznego Warszawy

Urząd Miasta



Stołecznego Warszawy
Środki zostały pozyskane przez
Oddział Warszawski Towarzystwa Zwalczania Chorób Mięśni




©snauka.pl 2016
wyślij wiadomość